<tr id="606nj"></tr>

  1. <mark id="606nj"><track id="606nj"></track></mark>
  2. ?
    語言選擇: 中文版line 英文版

    學術文章

    先天性中段輸尿管狹窄:2例患者的病例報告

    先天性中段輸尿管狹窄:2例患者的病例報告
     
    摘要
     
    背景
    先天性腎積水是一種常見的胎兒異常。腎積水的原因很多。輸尿管異常的診斷仍然具有挑戰性。先天性中段輸尿管狹窄(CMS)不如近端和遠端狹窄。在涉及CMS的大多數情況下,這種情況在手術中被診斷出來。黃金標準治療是切除狹窄段和輸尿管輸尿管造口術。
     
    案例介紹
    我們報告了兩例CMS患者,其表現為產前腎積水,產后檢查顯示需要手術矯正的骨盆關節阻塞圖片。術中逆行腎盂造影(RGP)證實了輸尿管中段狹窄的診斷,這使得我們改變計劃的手術介入從腎盂成形術到切除輸尿管狹窄和輸尿管造口術作為明確的管理。
     
    結論
    無論近端巨大輸尿管怎樣,都應考慮使用CMS。盡管采用了先進的放射學模式,RGP仍然是診斷輸尿管異常的主要方法。
     
    背景
     
    先天性輸尿管狹窄是小兒腎積水的罕見原因[ 1 ]。先天性中期輸尿管狹窄(CMS)與重度腎積水和近端輸尿管擴張相關聯[ 2,3 ]。然而,這種情況通常在術中診斷[ 3 ]。在這里,我們報告了在我們學院管理的兩個CMS案例。
     
    案例介紹
     
    情況1
    在一周齡時,一名男性患兒出現右側產前腎積水。他的產后超聲顯示胎兒泌尿學會(SFU)4級腎積水,右腎沒有明確的輸尿管; 左腎似乎正常(圖1- a)。排尿性膀胱尿道造影(VCUG)產生了正常的發現。隨后,四周齡時的巰基乙?;拾彼幔∕AG3)腎掃描顯示腎積水阻塞的右腎(DRF = 46%),對呋塞米的反應具有較差的清除(T1 / 2 = 24分鐘)。因此,患者被選擇性地接受了正確的RGP(圖1-b)。檢測到右中段輸尿管狹窄。切除狹窄段(1.5 * 0.5 cm),并進行斜輸尿管造口術。病理回顧顯示局灶性慢性輸尿管炎癥,管腔狹窄(1 mm)。術后18個月進行的最新超聲檢查顯示腎積水完全消退(圖1 -c)。
     
     
    案例2
    由于偶然發現腎積水,一名兩歲女孩被轉介到我們學院。她接受了腹痛的調查,腹部超聲顯示SFU 4級右腎積水沒有明確的輸尿管(圖2- a)。最初,基于正常的VCUG排除膀胱輸尿管反流。MAG3腎掃描顯示腎積水右腎具有減少的全球皮質攝取,對Lasix沒有反應,并且右側腎功能分裂為32%?;颊哌x擇性入院,右側RGP右側中段輸尿管狹窄,長度為1 cm(圖2- b)。隨后,患者接受腹腔鏡切除狹窄段和輸尿管造口術(圖2-c,d)。病理報告顯示主要的嚴重慢性炎癥,輸尿管壁的異物巨細胞浸潤,嚴重狹窄的管腔。在移除支架時進行右RGP,并顯示造影劑順利通過骨盆分泌系統(圖2- e)。術后30個月進行的超聲檢查顯示SFU 1級腎積水。
     
     
    討論和結論
     
    輸尿管中段狹窄不是先天性腎積水的常見原因,并且不如近端或遠端狹窄??藏悹柍霭媪?2000兒童尸檢系列。他在1:150的尸檢中發現了先天性輸尿管梗阻。其中只有4%患有中段輸尿管梗阻。這概述了CMS作為先天性腎積水的原因的罕見性。
     
    許多理論試圖歸因于胚胎期的各種原因,包括宮內壽命,先天性輸尿管閥,宮內輸尿管期間由外部壓迫胎兒血管發育停滯的一個局部區域中的屬性狹窄的形成,和輸尿管的不完全再通。但是,確切的解釋仍不清楚。輸尿管中段狹窄可能表現為明確的狹窄或沒有管腔狹窄的真正瓣膜。這里描述的病例涉及明確的管腔狹窄,并且沒有檢測到瓣膜。
     
    CMS可以與其它先天性腎異常,包括交叉的腎異位,多囊性發育不良對側腎,孤立腎,對側盲結束輸尿管,和異位輸尿管雙鏈體的系統有關。然而,我們目前的病例除了輸尿管狹窄外沒有表現出先天性腎臟異常。CMS主要被診斷為單側疾病; 然而,文獻報道了雙側異常的病例。我們的病例一方面涉及CMS,明顯正常的對側。
     
    CMS通常術前未確診,并明確診斷已經通過輸尿管。Burgnara等人報道了一例CMS使用胎兒MRI診斷,其中產前超聲檢查顯示左側腎積水進展,疑似左側輸尿管擴張; 術后RGP確診為該診斷。在先天性腎積水的情況下,RGP作為常規術前成像程序仍然存在爭議。在涉及診斷意外輸尿管病變的病例中,例如輸尿管中段狹窄,輸尿管息肉和后腔輸尿管,建議采用常規術前RGP。除了確認這種診斷外,RGP還允許進行所提出的外科手術,而不需要在不適當的暴露下延長切口或吻合。出于這個原因,Hawang等人。在同一麻醉期間,在修復之前推薦常規RGP,除非通過其他方式很好地觀察到梗阻點遠端的輸尿管。相反,Rushton等人。根據1986年至1992年間進行的108例腎盂成形術的結果,他們沒有推薦常規RGP,他們還發現RGP不是成功修復所必需的。本報告中描述的兩名患者最初都是使用RGP診斷的。RGP不僅有助于評估狹窄的大小和長度,還有助于確保適當的決策。我們建議常規術前RGP以避免在超聲期間操作員錯誤并排除意外的輸尿管病變。
     
    在我們的機構中,只有在術后任何超聲波掃描中觀察到腎積水惡化或術前腎功能不良時,才會顯示術后腎圖。兩例均在術后連續腎臟超聲掃描中均有改善的腎積水; 因此,沒有指出術后腎掃描。此外,我們所包括的腎單位的術前DRF是可接受的。
     
    CMS的管理涉及切除輸尿管的狹窄和再吻合,對保守治療沒有作用。我們的權威管理與文獻中描述的相同,包括切除狹窄區域和輸尿管再吻合。在我們的第二種情況下,該過程通過經腹腔鏡檢查進行。
     
    在我們的病例中,慢性炎癥細胞在切除的狹窄段中占優勢。Hawang等。報道了在狹窄區域存在炎癥細胞,盡管這些細胞似乎并不顯著。在他們的研究中,他們發現在某些情況下,肌層粘膜厚度不對稱,狹窄部位無明顯急性或慢性炎癥。在我們的第二個病例中,清楚地觀察到嚴重的慢性炎癥,并且在病例1中存在局灶性炎癥。這可能在某些CMS病例中反映炎癥的作用。
     
    術后長期隨訪顯示腎積水消退。在大多數的相關文獻,腎積水和腎有為功能改善已經短期隨訪。
     
    CMS是先天性腎積水的罕見原因,無論近端巨大輸尿管如何,都應該考慮到這一點。盡管采用了先進的放射學模式,RGP仍然是診斷輸尿管異常的主要方法。

    產品與學術

    聯系我們

    CONTACT US

    聯系人:李先生

    手機:18094704527

    電話:0571-88647301

    郵箱:contact@hzwcgd.net

    商務地址:浙江省杭州市余杭區南苑街道迎賓路355號永安大廈702室

    生產地址:浙江省杭州市余杭區余杭經濟技術開發區新顏路22號401B

    ? 13萝自慰喷白浆